Ciencia y Educación
(L-ISSN: 2790-8402 E-ISSN: 2707-3378)
Vol. 7 No. 6.1
Edición Especial VI 2026
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AFECTACIÓN DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL SECUNDARIA A LUPUS
ERITEMATOSO SISTÉMICO EN PACIENTE JOVEN, A PROPÓSITO DE UN CASO
CENTRAL NERVOUS SYSTEM INVOLVEMENT SECONDARY TO SYSTEMIC LUPUS
ERYTHEMATOSUS IN A YOUNG PATIENT: A CASE REPORT
Autores: ¹Kerly Yuliana Apolo Loayza, ²Michelle Estefanía Cruz Guevara.
¹ORCID ID: https://orcid.org/0000-0002-6983-4455
²ORCID ID: https://orcid.org/0009-0003-0312-4260
¹E-mail de contacto: kerlyapololoayza@gmail.com
²E-mail de contacto: michucruz95@gmail.com
Afiliación: ¹*Universidad Técnica de Ambato, (Ecuador) ²*Hospital General Docente Ambato, (Ecuador).
Articulo recibido: 8 de Junio del 2026
Articulo revisado: 15 de Junio del 2026
Articulo aprobado: 21 de Junio del 2026
¹Médica, egresada de la Universidad de Cuenca, (Ecuador). Con 13 años de experiencia laboral. Magíster Universitaria en Dirección y
Gestión Sanitaria, egresada de la Universidad Internacional de La Rioja, (España). Especialista en Medicina Crítica y Terapia Intensiva,
egresada de la Pontificia Universidad Católica del Ecuador, (Ecuador). Doctorante en Ciencias de la Salud, Instituto Universitario Italiano
del Rosario, (Argentina).
²Médica Cirujana, egresada de la Universidad Regional Autónoma de los Andes, (Ecuador). Con 4 años de experiencia laboral. Magíster
en Salud y Seguridad Ocupacional mención en Prevención de Riesgos Laborales, egresada de la Universidad Hemisferios, (Ecuador).
Resumen
El objetivo del presente trabajo fue describir la
afectación del sistema nervioso central
secundaria a lupus eritematoso sistémico en
una paciente joven, resaltando las
características clínicas, diagnósticas y
terapéuticas de esta manifestación poco
frecuente y potencialmente grave. Se realizó un
estudio descriptivo retrospectivo de reporte de
caso clínico mediante la revisión de la historia
clínica, exámenes de laboratorio, estudios
microbiológicos y pruebas de imagen de una
paciente femenina de 31 años que ingresó con
deterioro del nivel de conciencia, disartria,
tetraparesia y crisis convulsivas. Para el
análisis diagnóstico se incluyeron pruebas
inmunológicas, estudios de líquido
cefalorraquídeo, panel microbiológico y
neuroimagen. Los resultados evidenciaron
estudios microbiológicos negativos,
incluyendo cultivo de líquido cefalorraquídeo,
perfil TORCH y panel para meningitis y
encefalitis. El perfil inmunológico mostró
positividad para anticuerpos antinucleares y
anticuerpos antiácido desoxirribonucleico de
doble cadena, asociados a disminución de los
niveles de complemento. La tomografía
computarizada de cráneo no mostró
alteraciones; sin embargo, la resonancia
magnética cerebral identificó trombosis venosa
dural del seno sigmoideo derecho, hallazgo
compatible con compromiso neurovascular
secundario a lupus eritematoso sistémico
activo. Con base en estos hallazgos se instauró
tratamiento con metilprednisolona, prednisona,
anticonvulsivantes y terapia antitrombótica. Se
concluye que la afectación neurológica
asociada al lupus eritematoso sistémico
constituye un desafío diagnóstico que requiere
un alto índice de sospecha clínica. La
integración de los hallazgos clínicos,
inmunológicos y radiológicos permitió
establecer un diagnóstico oportuno e iniciar un
tratamiento precoz, fundamental para
disminuir el riesgo de secuelas neurológicas
permanentes.
Palabras clave: Lupus eritematoso
sistémico, Lupus neuropsiquiátrico, Sistema
nervioso central, Trombosis venosa
cerebral, Enfermedades autoinmunes.
Abstract
The aim of this study was to describe central
nervous system involvement secondary to
systemic lupus erythematosus in a young
female patient, highlighting the clinical,
diagnostic and therapeutic characteristics of
this rare and potentially serious manifestation.
A retrospective descriptive case report study
was conducted by reviewing the medical
history, laboratory tests, microbiological
studies and imaging tests of a 31-year-old
female patient who was admitted with impaired
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consciousness, dysarthria, tetraparesis and
seizures. Immunological tests, cerebrospinal
fluid studies, a microbiological panel and
neuroimaging were included in the diagnostic
analysis. The results showed negative
microbiological findings, including
cerebrospinal fluid culture, TORCH panel and
a panel for meningitis and encephalitis. The
immunological profile showed positivity for
antinuclear antibodies and anti-double-
stranded deoxyribonucleic acid antibodies,
associated with reduced complement levels.
The cranial computed tomography scan
showed no abnormalities; however, the brain
magnetic resonance imaging identified dural
venous thrombosis of the right sigmoid sinus, a
finding consistent with neurovascular
involvement secondary to active systemic
lupus erythematosus. Based on these findings,
treatment was initiated with
methylprednisolone, prednisone,
anticonvulsants and antithrombotic therapy. It
is concluded that neurological involvement
associated with systemic lupus erythematosus
presents a diagnostic challenge that requires a
high degree of clinical suspicion. The
integration of clinical, immunological and
radiological findings enabled a timely
diagnosis to be made and early treatment to be
initiated, which is essential for reducing the
risk of permanent neurological sequelae.
Keywords: Systemic lupus erythematosus,
Neuropsychiatric lupus, Central nervous
system, Cerebral venous thrombosis,
Autoimmune diseases.
Sumário
O objetivo do presente trabalho foi descrever o
comprometimento do sistema nervoso central
secundário ao lúpus eritematoso sistêmico em
uma paciente jovem, destacando as
características clínicas, diagnósticas e
terapêuticas dessa manifestação pouco
frequente e potencialmente grave. Foi realizado
um estudo descritivo retrospectivo de relato de
caso clínico por meio da revisão do prontuário
médico, exames laboratoriais, estudos
microbiológicos e exames de imagem de uma
paciente de 31 anos que deu entrada com
comprometimento do nível de consciência,
disartria, tetraparesia e crises convulsivas. Para
a análise diagnóstica, foram incluídos exames
imunológicos, estudos do líquido
cefalorraquidiano, painel microbiológico e
neuroimagem. Os resultados evidenciaram
estudos microbiológicos negativos, incluindo
cultura do líquido cefalorraquidiano, perfil
TORCH e painel para meningite e encefalite. O
perfil imunológico apresentou positividade
para anticorpos antinucleares e anticorpos anti-
ADN de cadeia dupla, associados à diminuição
dos níveis de complemento. A tomografia
computadorizada do crânio não apresentou
alterações; no entanto, a ressonância magnética
cerebral identificou trombose venosa dural do
seio sigmóide direito, achado compatível com
comprometimento neurovascular secundário
ao lúpus eritematoso sistêmico ativo. Com base
nesses achados, foi iniciado tratamento com
metilprednisolona, prednisona,
anticonvulsivantes e terapia antitrombótica.
Conclui-se que o comprometimento
neurológico associado ao lúpus eritematoso
sistêmico constitui um desafio diagnóstico que
requer um alto grau de suspeita clínica. A
integração dos achados clínicos, imunológicos
e radiológicos permitiu estabelecer um
diagnóstico oportuno e iniciar um tratamento
precoce, fundamental para diminuir o risco de
sequelas neurológicas permanentes.
Palavras-chave: Lúpus eritematoso
sistêmico, Lúpus neuropsiquiátrico, Sistema
nervoso central, Trombose venosa cerebral,
Doenças autoimunes.
Introducción
El lupus eritematoso sistémico (LES) se define
como una enfermedad autoinmune sistémica y
crónica, de origen idiopático y naturaleza
inflamatoria que se caracteriza por un curso
clínico variable e impredecible. Su patogénesis
es compleja y se fundamenta en una pérdida de
la autotolerancia inmunológica, lo que
desencadena una producción excesiva de
autoanticuerpos y el subsiguiente depósito de
complejos inmunitarios en diversos tejidos
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(Cano, L., et al. 2021). Esta cascada biológica
culmina en procesos de inflamación sostenida y
daño orgánico persistente que puede
comprometer prácticamente cualquier órgano o
sistema del cuerpo humano.
La relevancia clínica del LES es incuestionable
debido a su elevada carga de morbilidad y a una
tasa de mortalidad que sigue siendo superior a
la de la población general, aproximadamente
tres veces más alta (Cartas, U., et al. 2019).
Epidemiológicamente, presenta una
predilección muy marcada por las mujeres en
edad fértil, con una relación de incidencia de 9
mujeres por cada hombre afectado. Aunque la
supervivencia a 10 años ha mejorado en las
últimas décadas alcanzando niveles cercanos al
90%, el daño acumulado por la actividad de la
enfermedad y los efectos secundarios de las
terapias prolongadas representan un desafío
constante para la salud pública (Cartas, U., et al.
2021).
Dentro del espectro de complicaciones del LES,
una de las formas más graves y desafiantes es el
compromiso neurológico, denominado lupus
eritematoso sistémico neuropsiquiátrico
(LESNP). Esta condición abarca un conjunto
heterogéneo de síndromes que involucran tanto
al sistema nervioso central (SNC) como al
periférico (SNP). La fisiopatología del LESNP
es intrincada y no ha sido dilucidada en su
totalidad, aunque se reconocen dos mecanismos
principales: procesos vasculopáticos no
inflamatorios como la microangiopatía y la
trombosis mediada por anticuerpos
antifosfolípidos y mecanismos autoinmunes
inflamatorios donde citocinas y autoanticuerpos
neurotóxicos acceden al parénquima cerebral a
través de una barrera hematoencefálica (BHE)
disfuncional (Cazar, M., et al. 2022).
La frecuencia del compromiso neurológico es
notable, con una prevalencia reportada que
oscila entre el 12% y el 95% de los pacientes
lúpicos, dependiendo de los criterios de
clasificación utilizados. Es fundamental
destacar que aproximadamente el 93% de estas
manifestaciones afectan al sistema nervioso
central, dejando un porcentaje menor para el
sistema periférico (Cevallos, D., et al. 2023).
Gran parte de estos eventos ocurren de manera
temprana, estimándose que entre el 28% y el
40% de los síntomas neuropsiquiátricos son
signos iniciales o se presentan durante el primer
año tras el diagnóstico de la enfermedad.
El colegio americano de reumatología (ACR)
ha identificado 19 síndromes neuropsiquiátricos
específicos asociados al LES, de los cuales 12
comprometen el SNC, incluyendo desde
cefaleas, trastornos de ansiedad y depresión,
hasta condiciones críticas como convulsiones,
psicosis y enfermedad cerebrovascular (Fiallos,
E., et al. 2019). La disfunción cognitiva es otra
de las manifestaciones más prevalentes,
afectando la atención, la memoria y las
funciones ejecutivas de los pacientes, lo que
repercute de forma directa en su autonomía y
productividad laboral (Sánchez, G., et al. 2021).
A pesar de su importancia, el diagnóstico del
LESNP constituye uno de los mayores retos en
la práctica clínica contemporánea debido a la
ausencia de un "estándar de oro" o
biomarcadores definitivos (Illas, L., et al. 2021).
Se considera un diagnóstico de exclusión, lo
que exige descartar rigurosamente otras causas
potenciales como procesos infecciosos
especialmente meningitis bacteriana o
encefalitis viral, trastornos metabólicos,
uremia, hipertensión grave o efectos adversos
de fármacos inmunosupresores. Las técnicas de
neuroimagen, como la resonancia magnética
(RM), son herramientas cruciales, pero
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presentan la limitación de ser normales en hasta
el 40% de los casos confirmados, especialmente
en manifestaciones difusas, lo que puede
retrasar el inicio de un tratamiento intensivo
(Kaul, A., et al. 2016).
El impacto pronóstico del compromiso del SNC
es profundo, ya que se asocia con un mayor
daño orgánico acumulado y una menor tasa de
supervivencia a largo plazo (Martínez, L., et al.
2023). Los pacientes que presentan afectación
neurológica experimentan una reducción
drástica en su calidad de vida relacionada con la
salud, tanto en las dimensiones físicas como
mentales, lo que genera una carga
socioeconómica considerable. El manejo de
estos casos suele requerir terapias de inducción
agresivas con altas dosis de glucocorticoides
(pulsos de metilprednisolona) y agentes
inmunosupresores como la ciclofosfamida para
frenar la respuesta inflamatoria y mitigar
secuelas irreversibles (Morales, J., et al. 2020).
La justificación para la presentación de este
caso reside en la particular vulnerabilidad de los
pacientes jóvenes, en quienes el LES tiende a
manifestarse con una mayor actividad
inflamatoria inicial y una progresión más rápida
hacia el daño orgánico en comparación con el
debut en la edad adulta. En esta población, el
diagnóstico precoz y la intervención dentro de
lo que se conoce como la "ventana de
oportunidad" las primeras semanas tras el inicio
de los síntomas son determinantes para prevenir
daños permanentes en órganos vitales y mejorar
las probabilidades de alcanzar la remisión de la
enfermedad.
Además, el abordaje de un paciente joven con
neurolupus evidencia la necesidad crítica de
contar con unidades de atención integral, donde
la enfermera reumatológica, el internista, el
neurólogo y el psicólogo colaboren
estrechamente. Esta sinergia multidisciplinaria
permite no solo un diagnóstico más ágil a través
de la interpretación conjunta de pruebas
inmunológicas complejas como los anticuerpos
anti-NMDA o anti-ribosomales P y estudios de
LCR, sino también un seguimiento riguroso de
la adherencia al tratamiento y el apoyo
emocional necesario para afrontar una
enfermedad crónica devastadora.
El presente caso clínico describe la evolución,
abordaje diagnóstico y manejo terapéutico de
un paciente joven con neurolupus, resaltando la
importancia de un enfoque multidisciplinario
para mejorar el pronóstico y la calidad de vida
del paciente.
Materiales y Métodos
Diseño de la investigación Se realizó un estudio
descriptivo y retrospectivo de reporte de caso
clínico. Este diseño permite documentar una
manifestación clínica inusual, como lo es la
trombosis venosa dural en el contexto de un
lupus eritematoso sistémico activo en una
paciente joven, con el objetivo de contribuir al
conocimiento científico sobre el neurolupus
neurovascular.
El estudio se centra en una paciente femenina
de 31 años de edad, residente de Ambato,
Ecuador, que ingresó al servicio hospitalario
con un cuadro agudo de disartria, tetraparesia y
convulsiones. La selección del caso se basó en
el cumplimiento de los criterios de clasificación
EULAR/ACR 2019 para LES y la confirmación
de afectación del sistema nervioso central tras
descartar causas infecciosas o metabólicas.
Recolección de información y paraclínicos La
recolección de datos se llevó a cabo mediante la
revisión exhaustiva de la historia clínica
institucional. Se integraron los hallazgos de:
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➢ Evaluación clínica inicial: Examen físico
neurológico con escala de Glasgow, fuerza
muscular de Daniels.
➢ Pruebas de laboratorio: Hemograma,
reactantes de fase aguda y un perfil
inmunológico completo que incluyó ANA,
anti-DNA de doble cadena y niveles de
complemento C3 y C4.
➢ Estudios microbiológicos: Para el
diagnóstico de exclusión se analizaron
cultivos de líquido cefalorraquídeo (LCR),
panel FilmArray para meningitis/encefalitis
y perfil TORCH.
➢ Neuroimagen: Se comparó la sensibilidad
de la tomografía axial computarizada (TAC)
de cráneo frente a la resonancia magnética
(RM) cerebral con contraste, siendo esta
última la que confirmó el diagnóstico
vascular.
Técnicas de análisis y evaluación Para
determinar el grado de actividad de la
enfermedad, se utilizó el índice SLEDAI. El
análisis de los datos se realizó mediante una
síntesis cualitativa de la evolución de la
paciente en respuesta al manejo con pulsos de
metilprednisolona y terapia antitrombótica.
La investigación se desarrolló respetando los
principios éticos establecidos en la declaración
de Helsinki para la investigación médica en
seres humanos. Se garantizó la confidencialidad
de la identidad de la paciente mediante el uso de
datos anonimizados y el manejo restringido de
la información sensible. Asimismo, el reporte se
realizó con fines estrictamente académicos y
científicos para mejorar la precisión diagnóstica
en casos similares de neurolupus.
Presentación del caso clínico
Paciente femenina de 31 años de edad, nacida y
residente en Ambato-Ecuador, sin antecedentes
personales de importancia, acude por presentar
de manera súbita disartria con pérdida de fuerza
en las cuatro extremidades, acompañada de tos,
malestar general, deterioro del nivel de
consciencia, cianosis, alza térmica, catalogando
al inicio como neumonía bacteriana y
encefalopatía metabólica.
Al ingreso a esta casa de salud paciente con
deterioro del nivel de consciencia con ECG
11/15 (O,4, V1, M6) Cabeza normo cefálica
con evidencia de alopecia, ojos pupilas
isocóricas reactivas a la luz y acomodación,
afásica, sin evidencia de signos meníngeos,
además presenta convulsión tónico-clónica,
reflejo osteotendinosos abolidos, en las 4
extremidades, tetraparesia espástica 1/5
Daniels, no se evidencia signo palmo
mentoniano , no Hoffman, no Babinski, tórax
expandible, estertores crepitantes bilaterales,
además de edema que deja fóvea en región
abdominal, no se evidencia otras alteraciones.
Se realizan paraclínicos que incluyeron
hemograma, extendido de sangre periférica,
reactantes de fase aguda, perfil infeccioso,
función renal, función hepática , hisopado
nasofaríngeo negativo, film array panel de
meningitis negativo, cultivo de LCR negativo,
ya que la mayoría de paraclínicos se encontraba
dentro de los límites normales y dado el cuadro
clínico y los hallazgos de exámenes de
laboratorio, se consideró una posible etiología
reumatológica, por lo que se amplificó el perfil
inmune encontrando prueba ANA y ANTIDNA
positivos, c3 y c4 consumidos, con compromiso
neurológico (Tabla 1), lo que favorece el
diagnostico de lupus eritematoso sistémico con
afectación del sistema nervioso central.
A su ingreso se realiza TAC de cráneo misma
que se encontraba sin masas o desviación de
línea media, catalogada como normal (Figura
1). Posterior se procede a realizar otro estudio
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de imagen, resonancia magnética demuestra
trombosis venosa dural del seno sigmoideo
derecho, hallazgo compatible con compromiso
neurológico secundario a LES activo (neuro
lupus), (Figura 2), SLEDAI elevado 16 con
compromiso multisistémico, se administra
pulso metilprednisolona por 3 días a dosis de
1gramo posterior se complementa con
prednisona 40 mg QD, además de
anticonvulsivante y aspirina, clopidogrel ,
atorvastatina para disminuir el riesgo de nuevos
eventos trombóticos y proteger la circulación
cerebral.
Durante su estancia hospitalaria la paciente
presentó mejoría progresiva del nivel de
conciencia, control de las crisis convulsivas y
recuperación parcial de la fuerza muscular.
Posteriormente fue dada de alta con
seguimiento por los servicios de Reumatología
y Neurología para vigilancia de la actividad de
la enfermedad y rehabilitación funcional
Tabla 1. Exámenes paraclínicos
Paraclínico
Resultado
Paraclínico
Resultado
ANA
90.0
C3
60,39
ANTI DNA
1240.7
C4
Menor a 4
TORCH
Negativo
Film Array,
Meningitis,
Encefalitis
Negativo
CULTIVO DE LCR
Negativo
Fuente: Elaboración propia
Los hallazgos inmunológicos evidenciaron
positividad para ANA y anti-ADN de doble
cadena, asociados a consumo de complemento
(C3 y C4 disminuidos), hallazgos compatibles
con actividad inmunológica significativa del
lupus eritematoso sistémico. Adicionalmente,
los estudios microbiológicos, incluyendo
cultivo de líquido cefalorraquídeo, panel
FilmArray para meningitis/encefalitis y perfil
TORCH, resultaron negativos, permitiendo
descartar una etiología infecciosa como causa
del compromiso neurológico y fortaleciendo la
sospecha diagnóstica de neurolupus.
Figura 1: TAC de cráneo parénquima cerebral
sin alteraciones en sus niveles de atenuación, la
relación sustancia gris-blanca conservada.
Fuente: Imágenes tomadas de la TAC del
paciente.
La tomografía axial computarizada de cráneo
no evidenció alteraciones estructurales agudas,
efecto de masa ni desviación de la línea media.
Estos hallazgos reflejan una limitación
frecuente de la TAC en pacientes con
compromiso neurológico secundario a LES,
donde las manifestaciones inflamatorias o
vasculares tempranas pueden no ser
identificadas mediante esta técnica de imagen.
Figura 2: Resonancia magnética trombosis
venosa dural en el seno sigmoideo derecho.
Fuente: Imágenes tomadas de la RM del
paciente.
La resonancia magnética cerebral permitió
identificar trombosis venosa dural del seno
sigmoideo derecho, hallazgo que explica la
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sintomatología neurológica de la paciente y que
orientó hacia una manifestación neurovascular
secundaria a lupus eritematoso sistémico activo.
La mayor sensibilidad de la resonancia
magnética frente a la tomografía computarizada
resultó determinante para establecer el
diagnóstico definitivo y orientar el tratamiento
inmunosupresor oportuno.
El presente caso ilustra la complejidad
diagnóstica del compromiso del sistema
nervioso central en pacientes con lupus
eritematoso sistémico. La coexistencia de
manifestaciones neurológicas agudas, estudios
infecciosos negativos, actividad inmunológica
elevada y hallazgos de neuroimagen
compatibles con trombosis venosa cerebral
permitieron atribuir el cuadro clínico a
neurolupus, una de las complicaciones más
graves y de mayor impacto pronóstico de esta
enfermedad autoinmune.
Discusión
El lupus eritematoso sistémico es una patología
autoinmune caracterizada por una complejidad
clínica que puede afectar prácticamente
cualquier sistema. Dentro de este espectro, el
compromiso del sistema nervioso, conocido
como lupus eritematoso sistémico
neuropsiquiátrico, representa uno de los
mayores desafíos diagnósticos. Marín, J., et al.
(2019) señalan que la prevalencia del LESNP
oscila ampliamente entre el 12% y el 95%, una
variabilidad que, según Bustamante, N., et al.
(2024), se debe a la falta de pruebas
diagnósticas específicas y a la diversidad de
síntomas, que suelen aparecer tempranamente,
incluso como primer signo de la enfermedad en
el 28% al 40% de los pacientes.
En cuanto a las manifestaciones, Hanly, J.
(2014), menciona que el ACR ha identificado
19 síndromes neuropsiquiátricos, de los cuales
aproximadamente el 93% involucran al sistema
nervioso central. Mientras que Bustamante, N.,
et al. (2024) destacan la disfunción cognitiva
como la manifestación psiquiátrica más común
(20%-80%), Bertsias, G., et al. (2010), en las
recomendaciones de EULAR, subrayan que las
manifestaciones más frecuentes en términos de
incidencia acumulada superior al 5% son la
enfermedad cerebrovascular y las convulsiones.
La importancia clínica de estas afecciones es
crítica; Graña, D., et al. (2020) afirman que el
compromiso neurológico, junto con el renal,
determina un peor pronóstico y un mayor
impacto en el daño orgánico acumulado. Sin
embargo, Hanly, J. (2014) matiza que, aunque
el impacto en la calidad de vida es
sustancialmente negativo, algunos estudios
sugieren un desenlace más favorable para las
manifestaciones primarias de neurolupus en
comparación con eventos neuropsiquiátricos
debidos a causas no relacionadas con el LES.
Las convulsiones representan una de las
manifestaciones mayores del compromiso del
SNC. Bertsias, G., et al. (2010) las clasifican
como una manifestación común con una
incidencia acumulada de entre el 5% y el 15%.
No obstante, Marín, J., et al. (2019) informan
que la prevalencia de convulsiones puede llegar
al 40% en pacientes con LES. Existe un
consenso entre los autores respecto a que estas
crisis suelen estar vinculadas a una elevada
actividad de la enfermedad. Al respecto, Hanly,
J. (2014) indica que las convulsiones únicas son
comunes y se relacionan directamente con
periodos de actividad inflamatoria sistémica.
Por otro lado, Bustamante, N., et al. (2024)
asocian la presencia de convulsiones con la
positividad de anticuerpos antifosfolípidos
(aPL), lo que sugiere un mecanismo vascular o
trombótico subyacente. Mientras tanto,
Chilquina, J., et al. (2021) añaden una
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perspectiva epidemiológica relevante al
mencionar que las convulsiones son más
frecuentes en el LES de inicio en la infancia que
en el del adulto. En cuanto al pronóstico,
Bertsias, G., et al. (2010) señalan que, si bien
son eventos graves, la probabilidad de
recurrencia tras una crisis única no es
necesariamente superior a la de la población
general si no existen lesiones estructurales en la
resonancia o anomalías epileptiformes
persistentes en el EEG.
La trombosis venosa cerebral es un hallazgo
vascular crítico en el LES, como se evidencia en
el presente caso donde la paciente presentó una
trombosis del seno sigmoideo derecho. Cruz,
N., et al. (2023) mencionan que la TVC tiende
a presentarse con mayor frecuencia al inicio del
diagnóstico de la enfermedad autoinmune**.
Aunque es menos común que el accidente
cerebrovascular isquémico arterial, su relación
con estados protrombóticos es estrecha. Marín,
J., et al. (2019) explican que el mecanismo
fisiopatológico principal es una vasculopatía no
inflamatoria mediada por anticuerpos
antifosfolípidos que activan la cascada de
coagulación y producen un estado
procoagulante.
Sin embargo, Bertsias, G., et al. (2010)
advierten que, si bien el ACV isquémico es
común en el LES, la vasculitis del SNC como
causa directa es extremadamente rara Cruz, N.,
et al. (2023) resaltan que el riesgo de ACV en
pacientes con LES es de dos a tres veces
superior al de la población general. La
asociación con el síndrome antifosfolípido es
fundamental; Hanly, J. (2014) afirma que los
aPL son los predictores de eventos
neurovasculares. Para el diagnóstico preciso de
la TVC, la resonancia magnética se establece
como la herramienta de elección, ya que
permite identificar la oclusión vascular y la
extensión del daño, superando las limitaciones
de la tomografía convencional.
La actividad inmunológica es un pilar en el
diagnóstico del neurolupus. En el caso descrito,
la paciente presentó títulos elevados de ANA
(90.0) y anti-DNA (1240.7), junto con consumo
de C3 y C4. Bustamante, N., et al. (2024)
destacan que la positividad de los ANA es un
criterio de entrada para la clasificación del LES
según las guías EULAR/ACR 2019. Por su
parte, Marín, J., et al. (2019) mencionan que
entre el 40% y el 50% de las manifestaciones
neuropsiquiátricas se asocian con un índice de
actividad de la enfermedad SLEDAI elevado.
Mientras que Bustamante, N., et al. (2024)
subrayan la utilidad diagnóstica de los
anticuerpos anti-dsDNA, presentes en el 70%-
90% de los pacientes con LES y LESNP,
Tsokos, G. (2011) añade que el consumo de
complemento refleja una activación profunda
del sistema inmunitario que precede y
acompaña al daño orgánico. No obstante,
Graña, D., et al. (2020) aclaran que, aunque
estos marcadores son útiles para evidenciar
actividad sistémica, no existe un "estándar de
oro" serológico para el neurolupus, lo que
obliga a una correlación estrecha con la clínica
y la imagen. Hanly, J. (2014) aporta que niveles
elevados de autoanticuerpos en el líquido
cefalorraquídeo, más que en el suero, tienen una
asociación más fuerte con las manifestaciones
del SNC.
Uno de los hallazgos más notables en el
abordaje de esta paciente fue la tomografía axial
computarizada de cráneo normal al ingreso, que
contrastó con la RM posterior que reveló la
trombosis venosa. Hanly, J. (2014) confirma
que la TAC ha sido desplazada por la RM
debido a la mayor sensibilidad de esta última,
especialmente en secuencias potenciadas en T2.
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Graña, D., et al. (2020) refuerzan este punto al
indicar que la RM es el estudio de elección, a
pesar de que puede ser normal hasta en el 40%
de los casos confirmados de neurolupus.
En contraposición, Bertsias, G., et al. (2010)
reportan una sensibilidad promedio de la RM en
el LESNP activo de solo el 57%, siendo menor
en manifestaciones difusas que en focales. El
presente caso clínico demuestra que una TAC
inicial normal no excluye compromiso
neurológico grave. Bustamante, N., et al. (2024)
mencionan que las lesiones en la sustancia
blanca, detectables por RM en el 30%-75% de
los casos, se relacionan directamente con la
actividad neuropsiquiátrica y el daño tisular.
Hanly, J. (2014) añade que técnicas avanzadas
como la RM funcional (fMRI) o la
espectroscopia pueden revelar anomalías
incluso cuando la RM estructural es normal,
evidenciando disfunciones metabólicas o
reclutamiento de vías corticales
compensatorias.
El manejo del neurolupus grave requiere una
intervención intensiva y, a menudo,
multidisciplinaria. En el caso presentado, se
administraron pulsos de metilprednisolona
seguidos de prednisona y terapia
antitrombótica. Graña, D., et al. (2020)
mencionan que el esquema terapéutico estándar
para manifestaciones inflamatorias consiste en
pulsos intravenosos de metilprednisolona
generalmente 1 g/día por 3 a 5 días) asociados a
ciclofosfamida como terapia de inducción.
Hanly, J. (2014) coincide en que esta
combinación es significativamente más efectiva
que los glucocorticoides solos en casos de
neurolupus severo. Sin embargo, Fanouriakis,
A., et al. (2021) enfatizan la necesidad de
minimizar el uso de glucocorticoides a largo
plazo, recomendando dosis de mantenimiento
menores a 7.5 mg/día para evitar
complicaciones como cataratas o diabetes
secundaria. En casos refractarios, Fanouriakis,
A., et al. (2021) y Bertsias, G., et al. (2010)
sugieren el uso de rituximab o plasmaféresis
como alternativas de rescate. Por último, ante la
presencia de trombosis venosa o arterial
vinculada a aPL, existe un acuerdo general entre
Hanly, J. (2014) y Bertsias, G., et al. (2010) en
que la anticoagulación o antiagregación
prolongada es la piedra angular del tratamiento,
debiendo ajustarse la intensidad según el riesgo
de recurrencia y la presencia de SAF. No fue
posible determinar anticuerpos antifosfolípidos;
por tanto, no se pudo confirmar síndrome
antifosfolípido asociado. Entre las limitaciones
del presente estudio se encuentra la naturaleza
descriptiva propia de un reporte de caso, la
ausencia de determinación de anticuerpos
antifosfolípidos y la falta de seguimiento a largo
plazo, lo que limita la evaluación del pronóstico
neurológico posterior.
Conclusiones
El compromiso del sistema nervioso central
puede constituir una forma de presentación
grave del lupus eritematoso sistémico y debe
considerarse dentro de los diagnósticos
diferenciales de pacientes jóvenes con
manifestaciones neurológicas agudas de
etiología no aclarada. El lupus eritematoso
sistémico es una patología autoinmune
multisistémica con una marcada predilección
por mujeres en edad fértil, presentando una
relación de 9 a 1 respecto a los hombres. Dentro
de su espectro, el lupus eritematoso sistémico
neuropsiquiátrico representa uno de los
mayores desafíos clínicos debido a que engloba
19 síndromes que afectan tanto al sistema
nervioso central como al periférico. El sistema
nervioso central se ve afectado en
aproximadamente el 93% de los casos de
neurolupus, lo que conlleva una elevada
morbilidad y un peor pronóstico general. En
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pacientes jóvenes, como la paciente de 31 años
descrita, el LES tiende a manifestarse con una
mayor agresividad y actividad inflamatoria
inicial, lo que aumenta la probabilidad de
acumular daño orgánico temprano. Las
manifestaciones neurológicas suelen aparecer
de forma precoz, estimándose que entre el 28%
y el 40% de los síntomas neuropsiquiátricos
ocurren como signos iniciales o durante el
primer año tras el diagnóstico. Dado que no
existe un "estándar de oro" para el diagnóstico,
el compromiso del sistema nervioso central
debe abordarse como un diagnóstico de
exclusión, obligando a descartar rigurosamente
procesos infecciosos, metabólicos o efectos
secundarios de la terapia inmunosupresora. Por
tanto, ante un cuadro de debut súbito con
convulsiones, disartria y tetraparesia en una
persona joven, la sospecha de neurolupus es
imperativa para evitar secuelas neurológicas
permanentes.
La combinación de positividad para ANA y
anti-ADN de doble cadena, consumo de
complemento y elevada actividad de la
enfermedad permitió sustentar el origen
autoinmune del cuadro neurológico. La
patogénesis del LESNP implica una producción
excesiva de autoanticuerpos neurotóxicos y el
depósito de complejos inmunes que
desencadenan inflamación y daño neuronal. En
este caso, la paciente presentó títulos de ANA
(90.0) y anti-DNA (1240.7) marcadamente
elevados, lo cual es un criterio fundamental para
la clasificación del LES según las guías
EULAR/ACR 2019. Los anticuerpos anti-
dsDNA son marcadores serológicos cruciales
presentes en el 70-90% de los pacientes con
neurolupus y se correlacionan directamente con
el índice de actividad de la enfermedad
SLEDAI. El consumo de los componentes C3 y
C4 del complemento refleja una activación
profunda de la cascada inflamatoria y una
respuesta inmunitaria sistémica sostenida.
Además, estos autoanticuerpos pueden
atravesar una barrera hematoencefálica
disfuncional, previamente permeabilizada por
citoquinas inflamatorias como la IL-6 e IL-8,
para inducir apoptosis neuronal directa o daño
mediado por complejos inmunes. La ausencia
de leucocitosis y los resultados negativos en los
perfiles infecciosos y microbiológicos como
FilmArray y TORCH permitieron descartar
otras etiologías y confirmar que la actividad
inmunológica era la causa primaria de la
trombosis y el deterioro del nivel de conciencia.
Esta correlación entre la serología activa y la
clínica neurológica focal apoya la teoría de que
la vasculopatía no inflamatoria y la inflamación
autoinmune son mecanismos complementarios
en la génesis del neurolupus.
La resonancia magnética cerebral demostró ser
una herramienta diagnóstica fundamental para
identificar la trombosis venosa cerebral, incluso
cuando la tomografía computarizada inicial no
evidenció considerables alteraciones. La
tomografía axial computarizada es a menudo el
estudio inicial por su rapidez, pero presenta
limitaciones importantes al ser normal en hasta
el 40% de los casos confirmados de
compromiso neurológico por LES. En el
presente caso, la TAC de cráneo no mostró
masas, desviaciones de la línea media ni
alteraciones en la atenuación del parénquima, lo
que inicialmente retrasó el diagnóstico de
precisión. Por el contrario, la resonancia
magnética posee una sensibilidad superior para
detectar lesiones en la sustancia blanca,
microinfartos y oclusiones vasculares. La RM
cerebral de la paciente fue determinante al
revelar una trombosis venosa dural del seno
sigmoideo derecho, hallazgo compatible con un
evento neurovascular secundario a un estado
procoagulante mediado por la enfermedad
activa. Este tipo de vasculopatía es una
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complicación grave del LES que requiere
técnicas de imagen avanzadas, como secuencias
potenciadas en T2 o FLAIR, para identificar la
extensión del daño y la oclusión venosa. El
riesgo de sufrir eventos cerebrovasculares,
incluyendo la trombosis de senos venosos, es de
dos a tres veces superior en pacientes lúpicos
que en la población general. Por tanto, la RM
debe ser el estudio de elección ante la sospecha
de neurolupus, ya que permite orientar el
manejo terapéutico hacia intervenciones
específicas contra la trombosis y la inflamación
que la TAC no logra identificar de forma
temprana.
El reconocimiento precoz del neurolupus y el
inicio oportuno del tratamiento inmunosupresor
fueron determinantes para orientar
adecuadamente el manejo terapéutico de la
paciente. Una vez establecido el origen
autoinmune y neurovascular del cuadro, el
manejo de inducción con altas dosis de
glucocorticoides se vuelve prioritario para
frenar la respuesta inflamatoria sistémica. El
uso de pulsos intravenosos de
metilprednisolona 1 g/día por 3 días ha
demostrado ser efectivo para controlar
manifestaciones graves y potencialmente letales
del sistema nervioso central. Tras la terapia de
inducción, la transición a corticoides sistémicos
orales como la prednisona 40 mg/día permite
mantener la remisión de la actividad lúpica y
mitigar el daño tisular. En el contexto de un
evento neurovascular como la trombosis venosa
del seno sigmoideo, es indispensable asociar
terapia antitrombótica con antiagregantes
plaquetarios como la aspirina o el clopidogrel y
estatinas para proteger la circulación cerebral y
prevenir nuevos eventos isquémicos. Este
abordaje terapéutico intensivo dentro de la
denominada "ventana de oportunidad" las
primeras semanas de evolución es determinante
para mejorar la supervivencia a largo plazo y
maximizar las posibilidades de recuperación
funcional de las extremidades. La respuesta
favorable de la paciente a este régimen confirma
que la intervención precoz es la piedra angular
para evitar que las complicaciones agudas se
traduzcan en una discapacidad funcional
permanente.
El abordaje multidisciplinario constituye un
elemento esencial para optimizar el diagnóstico,
tratamiento y seguimiento de pacientes con
compromiso neurológico secundario a lupus
eritematoso sistémico. Dada la complejidad
multiorgánica del LES, su manejo efectivo
requiere la colaboración estrecha de un equipo
diverso de profesionales de la salud que incluya
reumatólogos, neurólogos, internistas y
personal de enfermería especializado. La
enfermera reumatológica desempeña un papel
clave en la detección temprana de signos de
alerta, el seguimiento de la adherencia al
tratamiento y la educación del paciente sobre
hábitos de vida saludables que reduzcan el
riesgo cardiovascular. El neurólogo y el
radiólogo son vitales para la interpretación
precisa de estudios de neuroimagen complejos
y para diferenciar el neurolupus primario de
otras patologías imitadoras. Además, el soporte
psicológico es fundamental, ya que los
trastornos del estado de ánimo y la ansiedad son
sumamente prevalentes en pacientes con
neurolupus y afectan drásticamente su calidad
de vida. La sinergia entre estos especialistas no
solo facilita un diagnóstico más ágil a través de
la interpretación conjunta de paraclínicos
inmunológicos, sino que también permite un
seguimiento riguroso de las posibles
comorbilidades y efectos secundarios de las
terapias prolongadas. Este enfoque integral y
holístico es, en última instancia, el que garantiza
que el paciente joven pueda afrontar una
enfermedad crónica devastadora con el mejor
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pronóstico posible y una optimización de su
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